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梁某某患韦格纳肉芽肿,医院当癌症治疗三个月后死亡医疗损害鉴定陈述
来源:南京律师网   发表时间: 2014-6-22

医学会各位专家:
    我作为本案原告(死者梁某某子女)的代理人,参加今天的鉴定会,现就本案陈述如下:
Ⅰ、【诊疗经过】
2012年11月30日患者梁某某因干咳三、四天至嗽、胸痛两周至江苏省肿瘤医院就诊,初步诊断:右肺叶占位,2012年12月3日住院治疗。2012年12月4日肿瘤指标值均正常入院后胸部CT(2012年12月5日)示:1、右上肺占位,考虑肺癌。2、纵隔稍大淋巴结。3、左肺小斑片,考虑炎性改变,请随访。4、肝囊肿。2012年12月6日右上肺穿刺病理诊断:凝血块中见挤压的异形的细胞及炎细胞,疑有恶性,可试行免疫组化标记证实。2012年12月7日肿物穿刺DNA检测未见DNA倍体异常细胞。2012年12月7日肿物穿刺液基细胞学TBS检查诊断意见:见炎细胞伴坏死。2012年12月7日DR胸片诊断:右上肺占位,伴炎症。导管位置正常。穿刺检查后医生告诉患者家属,患者是肺癌需要手术治疗。2012年12月10日行右开胸探查术,手术记录显示手术名称为右上肺癌根治术,术前诊断:右上肺恶性肿瘤,T3N2M0,术中诊断:右上肺恶性肿瘤,T3N2M0:。患者被切除右上肺肿块病理报告:右上肺:坏死性肉芽肿性肺炎,伴血管炎症,7组(0/4),10组(0/3),4组(0/4)淋巴结示慢性炎。免疫组化标记结果(IHC122930):AE1/AE3残留肺泡上皮+,CD68+,CD21-,,CD23-,ALK-,Ki67散在少数细胞+。注:请临床进行血清学检查排除血管炎(Wegener肉芽肿等)、结核。2012年12月19日南京市鼓楼医院对患者所切除右肺肿块病理诊断:坏死性肉芽肿性肺炎,伴血管炎症。弹力(部分血管壁弹力纤维破坏),GMS(-),,抗酸(-),PAS(-)。注:请临床进行血清学检查排除血管炎(Wegener肉芽肿等)、结核等。2012年12月20日江苏省人民医院病理诊断:右肺坏死性肉芽肿性肺炎伴血管炎,形成炎性假瘤样改变,倾向Wegener肉芽肿。(请临床行血清学检查)。
2012年12月24日患者出院,出院诊断:右上肺结核,组织学证实。出院医嘱:1、注意休息,加强营养;2、进一步抗结核治疗;3、定期复查,辩论随访。2013年1月5日患者遵医嘱至南京市胸科医院门诊抗痨治疗,2013年3月4日患者视力出现障碍,先后多次在秦淮区中华门社区卫生服务中心、南京爱尔眼科医院门诊治疗。2013年3月21日南京市胸科医院血清检查:尿素3.3、肌酐57↓,血常规:白细胞11.4↑、中性粒细胞比率0.79↑。2013年3月29日入住南京市胸科医院治疗,其时患者身体左股出现溃破,四肢浮肿蛋白低并复合感染重。各项检查未见结核分枝杆菌。2013年3月30日血常规:白细胞10.1↑、中性粒细胞比率0.84↑,2013年4月1日尿常规检查:隐血3+、白细胞5.0,血清检查:三碘甲腺原氨酸1.02↓,住院期间肾功能逐渐增高,2013年4月11日血清检查:尿素氮15.1↑、肌酐216↑, 2013年4月13日血清检查:尿素18.4↑、肌酐324↑,2013年4月15日血清检查:尿素氮32.3↑、肌酐549↑,2013年4月16日血清检查:尿素29.5↑、肌酐547↑,2013年4月17日血常规:白细胞13.3↑、中性粒细胞比率0.87↑,2013年4月17日血清检查:尿素氮39.2↑、肌酐757↑,检验报告示Bun为危急值。转南京医科大学第二附属医院治疗。入院相关检查:血气:pH值7.400、氧分压68.0mmHg↓、钾3.10mmol/L;血常规:白细胞13.3↑、中性粒细胞比率0.881↑血红蛋白73.0g/L↓、血小板计数331↑;心肌酶谱:血清肌红蛋白91.00ng/ml↑、血清肌钙蛋白10.030ng/ml↑;生化:钠134.9mmol/L↓、钙1.87mmol/L↓、磷2.19mmol/L↑、白蛋白19.5g/L↓、尿素34.40 ↑、肌酐727.8 ↑、总胆固醇2.14↓、血沉75↑。当晚19时患者病重,19点10分出现呼吸心跳停止,予心肺复苏,于20:08宣布死亡。死亡诊断:肺出血、血管炎、肺占位、急性肾功能衰竭。
Ⅱ、【韦格纳肉芽肿】
一、概述:韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis, WG)。是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,WG通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤,亦可侵及心脏、神经系统及耳等。未经治疗的WG病死率可高达90%以上,经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后,WG预后明显改善。
二、临床表现:WG临床表现多样,可累及多系统。典型的WGO为上呼吸道、肺和肾病变三联征。
1、一般症状:起病缓慢,持续一段时间,也可表现为快速进展。初期症状包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见。
2、上呼吸道症状:大部分患者以上呼吸道病变为首发症状。通常表现是持续地流鼻涕,而且不断加重。伴有鼻黏膜溃疡和结痂,鼻出血、唾液中带血丝。鼻窦炎可以较轻,严重者鼻中隔穿孔,鼻骨破坏,出现鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引发中耳炎,导致听力丧失。部分患者可因声门下狭窄出现声音嘶哑及喘鸣。
3:呼吸道症状:约50%的患者在起病时既有肺部表现,总计80%以上的患者将在整个病程中出现肺部病变。胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状,及肺内阴影。大量肺泡性出血较少见,但一旦出现,则可发生呼吸困难和呼吸衰竭。有约1/3的患者肺部影像学检查有肺内阴影,但缺乏临床症状。查体可有叩浊、呼吸音减低以及湿啰音等体征55%以上的患者在肺功能检测时可出现阻塞性通气功能障碍30% ~40%的患者可出现限制性通气功能障碍以及弥散功能障碍。
4、肾脏损害:大部分病例有肾脏病变,出现蛋白尿,红、白细胞及管型尿,严重者伴有高血压和肾病综合征,终可导致肾功能衰竭。无肾脏受累者称为局限型WG ,应警惕部分患者在起病时无肾脏病变,但随病情进展可逐渐发展为肾小球肾炎。
5、眼受累: WG 可累及眼的任何区域,可表现为眼球突出、视神经及眼肌损伤、结膜炎、角膜溃疡、表层巩膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎、视力障碍等。
6、皮肤粘膜:表现为下肢可触及的紫癜、多形红斑、斑疹、瘀点(斑)、丘疹、皮下结节、坏死性溃疡形成以及浅表皮肤糜烂等。其中皮肤紫癜最为常见[4]。
7、神经系统:外周神经病变最常见,多发性单神经炎是主要的病变类型,临床表现为对称性的末梢神经病变。肌电图以及神经传导检查有助于外周神经病变的诊断。
8、关节病变:约30%的患者发病时有关节病变,多数表现为关节疼痛以及肌痛,1/3的患者可出现对称性、非对称性以及游走性关节炎。
9、其他:WG 也可累及心脏而出现心包炎、心肌炎。胃肠道受累时可出现腹痛、腹泻以及出血。
三、诊断要点: WG的诊断标准仍采用1990年美国风湿病学会(ACR)分类标准。
1.鼻或口腔炎症:痛性或无痛性口腔溃疡,脓性或血性鼻腔分泌物;
2.X线胸片异常:X线胸片示结节、固定浸润病灶或空洞;
3.尿沉渣异常:镜下血尿(RBC>5/高倍视野)或出现红细胞管型;
4.病理性肉芽肿性炎性改变:动脉壁或动脉周围,或血管(动脉或微动脉)外区有中性粒细胞浸润形成肉芽肿性炎变;符合2条或2条以上时可诊断为WG,近年来开展的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA),主要是蛋白酶3- ANCA为阳性(c- ANCA)对WG具有重要诊断意义。
WG在临床上常被误诊,为了能早期诊断,对有以下情况者应反复进行活组织检查:不明原因的发热伴有呼吸道症状;慢性鼻炎及副鼻窦炎,经检查有粘膜糜烂或肉芽组织增生;眼、口腔粘膜有溃疡、坏死或肉芽肿;肺内有可变性结节状阴影或空洞;皮肤有紫癜、结节、坏死和溃疡等。
四、鉴别诊断:因为可以出现上、下呼吸道以及肾脏的相关症状,经常需要与临床上常见的鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎等进行鉴别,另外,尚需要与以下几种疾病鉴别:
1.显微镜下多血管炎;2.变应性肉芽肿性血管炎;3.淋巴瘤样肉芽肿病;4.肺出血-肾炎综合征;5.复发性多软骨炎。
五、治疗方案:治疗可分为3期,即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。
1、糖皮质激素:活动期用泼尼松1.0~ 1.5 mg/(kg•d)。用4~6周,病情缓解后减量并以小剂量维持。对严重病例如中枢神经系统血管炎、呼吸道病变伴低氧血症如肺泡出血、进行性肾功能衰竭,可采用冲击疗法;甲基泼尼松龙1.0 g/d共3天,第4天改口服泼尼松1.0~1.5mg/(kg•d),然后根据病情逐渐减量。
2、免疫抑制剂:(1)环磷酰胺(CTX):通常给予口服1~3mg/(kg•d),多与糖皮质激素合用。也可用CTX 200mg,隔日一次静脉注射。对病情平稳的患者可用1 mg/(kg•d)维持。对严重病例给予CTX1.0g冲击治疗,每3~ 4周一次,同时给予每天口服CTX100mg。用药期间注意观察不良反应,如骨髓抑制、继发感染等。(2)硫唑嘌呤:一般用量为2~2.5mg/(kg•d),总量不超过200 mg/d。但需根据病情及个体差异而定,用药期间应监测不良反应。
(3)甲氨蝶呤(MTX):一般用量为10~25mg,一周一次,口服、肌注或静注疗效相同,如CTX不能控制可合并使用之。
(4)环孢霉素A:常用剂量为3 ~ 5mg/(kg•d)
(5)吗替麦考酚酯:初始用量1.5g/d,分2 ~3次口服,维持3月,维持剂量1.0g/d,分2 ~3次口服,维持6~9月。
(6)丙种球蛋白:一般与激素及其他免疫抑制剂合用,剂量为300~400mg/(kg•d),连用5 ~7天。
3、其他治疗
(1)复方新诺明片:对于病变局限于上呼吸道以及已用泼尼松和环磷酰胺控制病情者,可选用复方新诺明片进行抗感染治疗。在使用免疫抑制剂和激素治疗时,应注意预防卡氏肺囊虫感染所致的肺炎。
(2)血浆置换:对活动期或危重病例,可用血浆置换治疗作为临时治疗。但需与激素及其他免疫抑制剂合用。
(3)急性期患者如出现肾衰竭需要透析,55%~90%的患者能恢复足够的功能。
(4)外科治疗:对于声门下狭窄、支气管狭窄等患者可以考虑外科治疗。
Ⅲ、【肺癌与肺结核】
一、 肺癌
开胸探查:肺部肿块经多种方法检查,仍未能明确病变的性质,而肺癌的可能性又不能排除时,如病人全身情况许可,应作开胸探查术。术时可根据病变情况或活检结果,给予相应治疗,以免延误病情江苏省肿瘤医院为患者行开胸探查并无不妥,但术中未做速检即切除病灶,显然不妥,术后切除肿物病理报告显示非肺癌。
二、 肺结核
患者于2013年3月29日入住南京市胸科医院治疗,痰细菌学检查未发现结核菌、结核杆菌DNA呈阴性。尽管患者结核抗体阳性,但患者所患病症非肺结核。
Ⅳ、【右上肺叶切除+4、7、10组淋巴清扫】
患者右上肺叶切除+4、7、10组淋巴清扫参照《医疗事故分级标准(试行)》,患者肺部功能障碍的伤残等级为6级。
Ⅴ、【临床判定】
    患者的原发病既不是肺癌也不是肺结核,依据临床资料结合韦格纳肉芽肿的“临床表现”和“诊断要点”可以明确判定患者所患病症为韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis, WG),是一种坏死性肉芽肿性血管炎。
Ⅵ、【预后及损害后果】
1、预后:WG通过用药尤其是糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗和严密的随诊,能诱导和维持长期的缓解。近年来,GPA的早期诊断和及时治疗,提高了治疗效果。过去,未经治疗的GPA平均生存期是5个月,82%的患者一年内死亡,90%多的患者两年内死亡。目前大部分患者在正确治疗下能维持长期缓解。影响预后的主要因素是难以控制的感染和不可逆的肾脏损害。未经治疗的WG病死率可高达90%以上,肾功能衰竭,是WG 的重要死因之一。故早期诊断、早期治疗、力争在肾功能损害之前给予积极治疗,可明显改善预后。
2、损害后果:患者右上肺叶切除、淋巴清扫构成伤残6级;最终患者因急性肾功能衰竭死亡。
Ⅶ、【医方过错】
1、江苏省肿瘤医院在患者术前各项检查未明确为肺癌、剖胸探查术中未进行速检(术中快速病理图文报告为空白)情形下术中诊断为肺癌并行右上肺癌根治术(右上肺叶切除+ 4、7、10组淋巴清扫)系典型的误诊行为;
2、在江苏省人民医院病理诊断为右肺坏死性肉芽肿性肺炎,伴血管炎症倾向Wegener肉芽肿等情形下,江苏省肿瘤医院出院诊断为右上肺结核系误诊,并医嘱患者进一步抗结核治疗完完全全是误导;
3、南京市胸科医院在未进行相关医学检查情况下,门诊医生即为患者抗结核治疗同样系误诊,患者住院后完善检查不是结核病。抗结核药物对患者肝功能、肾功能造成一定损害;
4、江苏省肿瘤医院、南京市胸科医院对患者Wegener肉芽肿病情均漏诊,更谈不上对症治疗。
5、南京市胸科医院在患者住院期间血清检查提示肾脏疾病可能(尿素、肌酐值偏离正常值)、肾功能不全逐渐严重情况下,未积极治疗或建议患者转院治疗,延误病情至患者肾功能衰竭不可逆,再转院为时已晚,造成患者死亡。
Ⅷ、【医方责任】
以患者的病情,早期得到确诊早期治疗,无论如何患者不至于性命无存。根据医方存在的上述过错,我方认为江苏省肿瘤对患者右上肺叶切除+ 4、7、10组淋巴清扫承担全部过错赔偿责任。江苏省肿瘤医院、南京市胸科医院对患者Wegener肉芽肿病情均误诊、漏诊,导致患者死亡应承担全部过错连带赔偿责任。
               

 

                                                                       代理律师:刘汝军
                                                                        二O一四年六月  日

 


 

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